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醫(yī)院新聞
【科普動態(tài)】體溫高達41.6℃,多科攜手救治“只在教科書上見過的罕見疾病”——惡性高熱

作者:陳小燕 來源:重癥醫(yī)學(xué)科 發(fā)布時間:2025/2/17 10:00:44

這原本是一臺非常普通的骨科手術(shù),29歲寧先生(化名)因“車禍致全身多處疼痛伴活動受限4小時”在我院接受右小腿清創(chuàng)縫合手術(shù),但術(shù)中突發(fā)了極其罕見的“惡性高熱”,命懸一線。重癥醫(yī)學(xué)科學(xué)院路團隊聯(lián)合麻醉科、創(chuàng)傷骨科等多學(xué)科合作,經(jīng)過精心組織,及時搶救,患者轉(zhuǎn)危為安,前不久,患者順利出院。這例罕見危重患者的搶救成功,展示了多學(xué)科高效協(xié)同,緊密合作的團隊精神,也體現(xiàn)了對罕見危重疾病搶救水平的進一步提升。目前該病例報道已被國際期刊《Journal Of Medical Case Reports》錄用。

手術(shù)過程出現(xiàn)惡性高熱,患者的生存幾率很小

 121521時,主刀醫(yī)師在為患者進行手術(shù)的過程中,麻醉師突然發(fā)現(xiàn),患者呼出的氣體中二氧化碳濃度異常升高,體溫迅速飆升,遠遠超過正常的37℃,最高升至41.6℃,患者出現(xiàn)超高熱的狀態(tài),這是一種極其罕見的現(xiàn)象。一時間,所有監(jiān)護系統(tǒng)都開始報警,患者的呼吸、心率、血壓和氧飽和度等重要的生命體征指標隨即出現(xiàn)了明顯異常,并呈現(xiàn)持續(xù)惡化趨勢,麻醉醫(yī)生立即向上級醫(yī)師請示,麻醉科林函主任、劉華程主任以及資深麻醉醫(yī)生陳小玲老師聞訊趕來,立即組織搶救,緊急邀請重癥醫(yī)學(xué)科值班醫(yī)師李忠旺博士進行協(xié)同救治。匯報醫(yī)務(wù)部并快速召集全院相關(guān)專家進行線上危重病例討論,討論結(jié)果認為患者發(fā)生了罕見且致命的麻醉意外并發(fā)癥——“惡性高熱”,主刀醫(yī)師暫停手術(shù),麻醉師立即停用可疑的麻醉藥,緊急從龍灣院區(qū)緊急調(diào)用治療惡性高熱的特效藥丹曲林針進行治療。

 醫(yī)務(wù)部高度重視該患者的救治,22時31分,指派重癥醫(yī)學(xué)科張曉隆主任醫(yī)師一同參與現(xiàn)場搶救及確定后續(xù)的救治方案。使用特效藥丹曲林針,實施物理方法控制體溫,大劑量的升壓藥物維持血壓保證重要臟器的灌注,糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂,調(diào)整呼吸機參數(shù)等綜合措施。重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科和骨科有關(guān)專家對患者進行了快速有效的救治,同時間賽跑、與病魔較量,手術(shù)室如同沒有硝煙的前線,多學(xué)科合作投入一場緊急的生死營救行動。時間一分一秒地過去,在經(jīng)歷約3小時驚心動魄的搶救后,患者的體溫降至38.8℃,但患者出現(xiàn)多臟器功能衰竭的臨床表現(xiàn)。隨后,寧先生被轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科進行進一步監(jiān)護治療。

15天不間斷監(jiān)護治療和調(diào)整麻醉新方案,手術(shù)順利完成

躺在監(jiān)護病床上的寧先生命懸一線,雖然扛過了超高熱這一關(guān),但惡性高熱導(dǎo)致的多臟器功能衰竭隨時會奪走他的生命。在高熱、缺血、缺氧的多重打擊下,他的腦、腎臟、肝臟、呼吸系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)等受到了嚴重的損害。重癥醫(yī)學(xué)科的醫(yī)療團隊為寧先生制定了周密的救治方案,嚴格的體溫控制策略、科學(xué)的循環(huán)支持,呼吸機輔助通氣,腎臟替代治療(CRRT),肝臟及凝血功能維護,采用動態(tài)監(jiān)測核心體溫、肌酶、肌紅蛋白、血氣分析、肝腎功能、凝血功能等核心指標,評估心功能及容量狀態(tài),糾正高鉀血癥、酸中毒,保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。通過多學(xué)科協(xié)作與后續(xù)管理,制定科學(xué)合理的治療方案,預(yù)防感染、深靜脈血栓等并發(fā)癥,加強營養(yǎng)支持。“每天的危急值都能打好幾頁紙。”重癥醫(yī)學(xué)科張曉隆主任醫(yī)師心有余悸。重癥醫(yī)學(xué)科的醫(yī)護人員24小時全天候不敢懈怠,組織多學(xué)科團隊進行會診討論,經(jīng)過15天不間斷監(jiān)護治療,寧先生終于脫離了危險期,生命體征趨于平穩(wěn),各項指標基本恢復(fù)了正常,治療進入了第二階段。通過總結(jié)第一次手術(shù)麻醉的經(jīng)驗和借鑒國內(nèi)外關(guān)于惡性高熱麻醉方案的最新進展,麻醉醫(yī)師專門為寧先生設(shè)計了個性化的麻醉方案,采用靜脈麻醉,避免使用吸入性麻醉藥等有可能誘發(fā)惡性高熱的藥物,并做好各種麻醉并發(fā)癥的風(fēng)險預(yù)案和應(yīng)急處理措施。歷時約3個小時,寧先生的手術(shù)順利完成。手術(shù)結(jié)束僅10分鐘,寧先生就平穩(wěn)蘇醒、恢復(fù)了自主呼吸,未再出現(xiàn)惡性高熱,所有參與手術(shù)的醫(yī)護人員懸著的心也終于放下了。

九死一生!“惡性高熱”為何偏偏盯上他?

惡性高熱(Malignant Hyperthermia, MH)是一種罕見且危及生命的臨床急癥,其發(fā)病機制主要與常染色體顯性遺傳的骨骼肌疾病相關(guān)。由吸入麻醉藥和去極化肌肉松弛藥誘發(fā)的家族遺傳性疾病,其發(fā)病率約1/10000~1/250000。其主要特征包括高碳酸血癥、體溫急劇升高、呼吸性與代謝性酸中毒、咬肌強直、心動過速及橫紋肌溶解等。若不及時診斷和治療,可迅速出現(xiàn)多器官功能衰竭而死亡。

“我從醫(yī)三十多年,以往通過醫(yī)學(xué)書籍上了解‘惡性高熱’,臨床上從未真正見識過該疾病。”重癥醫(yī)學(xué)科張曉隆主任醫(yī)師感慨,該患者是我院40年以來首例確診并且成功救治的惡性高熱患者。我院特意為患者的弟弟及其父親也都做了免費的基因檢測,證實其存在惡性高熱的家族遺傳性疾病。同時也提醒其家屬如遇到需要手術(shù)治療,記得提醒手術(shù)醫(yī)師患者的家屬遺傳病史,指導(dǎo)家族成員預(yù)防,避免發(fā)生類似麻醉意外。

(作者|重癥醫(yī)學(xué)科 陳小燕 編輯|宣傳統(tǒng)戰(zhàn)部 欒晨曦)

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