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7月23日，患“罕見病”康復的吳先生，到溫醫(yī)大附二院復查，并感謝醫(yī)生趙琦峰、劉勇。醫(yī)生說，每1000萬人中有1例洛伊迪茨綜合征患者，他們?yōu)閰窍壬龅氖中g在溫州屬首例。

5月中旬，吳先生因胸悶氣促到溫醫(yī)大附二院檢查。劉勇見其瘦骨嶙峋、扁胸駝背、肚皮膨隆、步履蹣跚，全身上下長滿疣狀物，詢問病史得知，他還曾接受過左眼白內(nèi)障手術和兩次精索靜脈曲張手術。根據(jù)臨床表現(xiàn)和文獻，劉勇判斷吳先生可能患有洛伊迪茨綜合征。

據(jù)介紹，洛伊迪茨綜合征是一種以血管、骨骼病變?yōu)樘卣鞯某Ｈ旧w顯性遺傳結締組織病，白內(nèi)障、脊柱側彎、漏斗胸、皮膚病、主動脈瓣反流及主動脈瘤等是主要臨床表現(xiàn)，其中主動脈瓣反流和主動脈瘤容易導致心衰或主動脈夾層破裂死亡。當時，吳先生的主動脈竇部擴張至直徑60mm，這一數(shù)值遠超正常人（20～30mm），也超過手術臨界值（45mm）。這意味著，他隨時都有生命危險。

醫(yī)生決定采用Bentall手術聯(lián)合NUSS手術，然而此舉風險極大。詳細了解手術風險后，吳先生在手術告知單上簽了字。

趙琦峰介紹Bentall手術：“我們要切開升主動脈切除病變的主動脈瓣，用一個帶有機械瓣膜的人工血管置換自身的主動脈瓣和升主動脈，同時在人工血管上打孔并將左右兩個冠狀動脈開口縫合重建于人工血管上。”

他說：“因吳先生是漏斗胸，前胸嚴重壓迫心臟，我們需要將塑型合適弧度的長條形金屬固定裝置，自右側肋間進入左側肋間引出，固定在兩側胸壁上，強行抬起前胸，讓剛剛接受手術后脆弱的心臟可以自在輕松地跳動，否則心臟會因受壓停止跳動，手術前功盡棄。這就是先天性漏斗胸的NUSS手術。”

手術持續(xù)約10小時。其間靠人工心肺機維持器官血液灌注，吳先生的心臟停跳近5小時。手術后，吳先生回到重癥監(jiān)護室。接著，他挺過了術后心衰、肺部感染、胸骨切口裂開等難關。

劉勇說，單純Bentall手術的死亡率在5%～16%，而Bentall手術聯(lián)合NUSS手術，死亡率更高。他說，吳先生成功接受Bentall術聯(lián)合NUSS術在溫州屬首例，目前在國內(nèi)外文獻亦尚未見報道。

來源：溫州都市報

鏈接：http://news.wendu.cn/2019/0723/771487.shtml