負責止血、凝血的血小板只有正常最低值的百分之一,，打個噴嚏就有可能導致顱內(nèi)大出血,，嘴巴里血泡潰破出血不止，41歲的黃先生每天都在鬼門關(guān)游走,。幸好經(jīng)過我院多科接力協(xié)作救治,，有驚無險地切除了脾臟，術(shù)后第3天,，血小板恢復至正常范圍,，貧血也有明顯改善，頭痛,、出血癥狀消失,，黃先生曾因貧血蠟黃的臉上再次洋溢出真摯的笑容。
黃先生是個苦命人,，家境窘迫的他一直靠做油漆工為生,，偏偏又得了Evans（伊文氏）綜合征。這是一種自身免疫性溶血性貧血,，同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的病癥,。最糟糕的是，由于自身抗體的存在,，導致自身紅細胞以及血小板被破壞過多,，外界輸注的血液制品很快又被破壞。
2018年10月,，黃先生在外院就診時使用大量激素治療,，病情沒有好轉(zhuǎn)，反而即將面臨雙側(cè)股骨頭無菌性壞死需要行關(guān)節(jié)置換術(shù)的厄運,，今年2月份,，因為無法承受手術(shù)費用而自行停用激素，導致血小板降低,、貧血嚴重,，來到我院血液腫瘤科治療,，先后使用靜脈丙球蛋白和環(huán)孢素治療方案，由于黃先生特殊的抗體體質(zhì),，均不見良好療效,。
“醫(yī)療是一門探索性的學科，同樣的治療手段,，在不同人身上往往療效不同,。”血液腫瘤科林穎副主任說,。擺在林穎面前的三種治療方案：重新啟用激素,、改用昂貴的免疫抑制藥物和切脾治療手法。經(jīng)過對醫(yī)療手段的方案優(yōu)選和與患者,、家屬的細致耐心的溝通,，同意采用治愈率較高的切脾手術(shù)。
接力棒被傳遞到肝脾外科周斌主任的手中,，“多年來,，我們和血液腫瘤內(nèi)科聯(lián)合成功治療了25例此類患者，對于這類高出血風險的手術(shù),，也積累了豐富的臨床經(jīng)驗,。”
周斌主任解釋道,，脾臟是一個神奇的免疫器官,，一方面產(chǎn)生血小板抗體，一方面破壞和新生血小板,，當脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時,，正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,。
黃先生被轉(zhuǎn)入肝脾外科監(jiān)護治療,，他繼續(xù)出現(xiàn)嘔血，頭部劇烈疼痛,，周斌主任組織肝脾外科,、血液腫瘤科、輸血科,、麻醉科等多科疑難病例討論,，確認患者手術(shù)發(fā)生大出血的可能性極高，脾切除是最后的治療手段,。
輸血科朱碎永副主任建議,，由于患者紅細胞直接抗人球蛋白試驗、間接抗人球蛋白試驗,、血小板特異性和組織相容性抗體均陽性,，患者血小板極低,，為避免患者術(shù)中出血，應(yīng)在術(shù)前給患者輸入20個單位的血小板,，盡量提升患者血小板,。同時，輸血科為患者準備4個單位的洗滌紅細胞,，用于術(shù)中出血的血液補充。
7月2日,，黃先生被推進手術(shù)室實施腹腔鏡下脾切除術(shù),。術(shù)前輸注的20單位的血小板被他怪異的體質(zhì)所吞噬，復測血常規(guī)絲毫沒有上漲,。朱碎永副主任建議術(shù)中脾臟切除后再立即輸注10單位血小板,。
據(jù)主刀醫(yī)生之一劉海斌副主任介紹：脾臟自下而上共有7根主要血管。術(shù)中發(fā)現(xiàn),，患者的脾動脈生長在胰腺深面,，輕輕鉗夾牽拉網(wǎng)膜就會出現(xiàn)淤血滲血，整個手術(shù)類似于“螺獅殼里做道場”,，稍有不慎就會有出血不止的風險,。
為患者從經(jīng)濟的角度考慮，周斌團隊放棄了方便快捷但是造價昂貴的直線切割器,，改用二級脾蒂離斷法手工結(jié)扎各個脾臟動脈和靜脈分支,。經(jīng)過細致精準的操作，順利切除脾臟,，出血量僅20毫升,。術(shù)后第3天，患者就可以在病房行走活動,。
據(jù)周斌和林穎兩位主任介紹,，伊文氏綜合征的發(fā)病原因目前尚無定論，脾切除特別適用于內(nèi)科激素治療無效,、有嚴重出血傾向,、危及生命的伊文氏綜合征患者。脾切除后有80%的患者獲得滿意效果,。
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