在您的身邊有沒有碰到過反復(fù)口腔潰瘍的孩子,？或者孩子反復(fù)腮腺炎,？如果長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)這些癥狀，那么注意了,，很可能是得了一種叫做“干燥綜合征”的疾?。?/span>

干燥綜合征是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病,，由于體內(nèi)存在多種自身抗體,，除有唾液腺、腮腺,、頜下腺,、淚腺功能受損外，大概1/3患者合并系統(tǒng)性表現(xiàn),。該疾病可單獨(dú)出現(xiàn),，稱為原發(fā)性干燥綜合征；或與其他自身免疫性疾病相關(guān),，稱為繼發(fā)性干燥綜合征,。

今年5月，來自平陽(yáng)的10歲女孩辛辛（化名），突然左眼視物模糊入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科,，當(dāng)時(shí)左眼視力測(cè)不出,，只有光感，伴眼部疼痛,，查抗核抗體系列異常轉(zhuǎn)入溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院兒童風(fēng)濕科,，入院后馬上給予甲強(qiáng)龍針沖擊治療搶救視力，同時(shí)完善各項(xiàng)檢查,，包括腰穿,、頸髓磁共振、抗核抗體系列,、免疫球蛋白和類風(fēng)濕因子等,，確診為原發(fā)性干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病,，后續(xù)聯(lián)合了環(huán)磷酰胺針和大劑量丙球針治療,，并在眼科、兒童神經(jīng)內(nèi)科的多學(xué)科合作下,，短短三個(gè)月的時(shí)間,，辛辛目前視力已經(jīng)恢復(fù)到正常水平。兒童風(fēng)濕科主任鄭雯潔醫(yī)師告訴我們說：“這類病人病情十分危急,，如果沒有及時(shí)診斷及治療,，會(huì)有導(dǎo)致失明、脊髓炎,、癱瘓的風(fēng)險(xiǎn),。”因此從一開始處于焦慮狀態(tài)的患兒及家屬,，現(xiàn)在也展開笑顏,，對(duì)我科醫(yī)師及護(hù)士感謝不已。

“兒童干燥綜合征與成人有所不同,，很多情況下都不是以口眼干為首發(fā)癥狀,，很多患兒都是因?yàn)榉磸?fù)腮腺炎或是血小板下降而住院，進(jìn)一步檢查才明確診斷診斷,，因此我們?cè)诮釉\反復(fù)腮腺炎或是血小板下降的患兒時(shí),，要注意檢查他們的抗核抗體系列、類風(fēng)濕因子和免疫球蛋白,，有助于早期診斷早期治療,。”鄭雯潔主任說。

兒童干燥綜合征主要表現(xiàn)為反復(fù)腮腺腫大,、口腔潰瘍,、腎小管酸中毒,、關(guān)節(jié)痛，早期很多孩子沒有口干,、眼干,。曾有位女孩子就因反復(fù)腮腺腫大2年，沒有發(fā)熱,，曾先后在多家醫(yī)院診斷為流行性腮腺炎,，給予抗病毒治療效果不佳，后來到了兒童風(fēng)濕科才確診為“干燥綜合征”,。像辛辛這樣出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎的情況在兒童干燥綜合征中非常罕見,，該案例再一次讓我們認(rèn)識(shí)到及時(shí)且正確地診治疾病的重要性。

那么得了干燥綜合征的患兒及家長(zhǎng)也不要太過于焦慮,，雖然目前的治療干預(yù)尚不能達(dá)到逆轉(zhuǎn)腺體功能紊亂及治愈疾病,，但也有相應(yīng)的治療手段及治療方案，我院兒童風(fēng)濕科對(duì)于此類疾病患兒的治療與護(hù)理已經(jīng)有了豐富的經(jīng)驗(yàn),，近期短短一個(gè)月就有3例干燥綜合征的患兒收住我科,。

對(duì)于口眼干的癥狀，我們可以首選通過局部治療緩解癥狀,；若存在系統(tǒng)受累,，特別是活動(dòng)性內(nèi)臟器官受累的患兒可使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑治療,。常用免疫調(diào)節(jié)/免疫抑制藥物包括羥氯喹,、甲氨蝶呤、來氟米特,、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤,、環(huán)磷酰胺,、環(huán)孢素等。病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定后,，一定要記得遵醫(yī)囑定期隨訪及復(fù)查,，藥物需要定時(shí)定量服用，藥量也不能隨意增減,，切莫不可大意導(dǎo)致病情反復(fù),。

最后讓我們了解一下在生活中如何正確護(hù)理來有效地緩解癥狀：1.經(jīng)常性小口飲水，嚼無糖口香糖,，含無糖糖果,，或使用清水漱口以協(xié)助改善口干；每次進(jìn)食后均刷牙并使用牙線清理牙齒,，防止齲齒,。2.在干燥的嘴唇上涂唇膏；在干燥的皮膚上使用潤(rùn)膚霜。3.避免不必要的空調(diào)或暖氣,，在臥室或其他經(jīng)常生活的地方使用加濕器,，防止呼吸道粘膜干燥。4.防止眼睛干燥,，避免強(qiáng)光刺激,，外出戴遮陽(yáng)鏡、遮陽(yáng)傘,；堅(jiān)持用生理鹽水沖洗眼部,，以保持濕潤(rùn)，必要時(shí)給患者滴入眼藥水或人工淚液,；減少看書,、看電視、玩電子產(chǎn)品等活動(dòng),，防止視疲勞,。眼部一旦發(fā)生感染及時(shí)抗感染并對(duì)癥治療。5.飲食上多吃滋陰清熱生津的食物,，比如絲瓜,、芹菜、黃花菜,、藕和山藥等,，避免吃辛辣、油炸,、過咸和過酸的食物,。

（作者|兒童風(fēng)濕科 潘丹丹 編輯|宣傳統(tǒng)戰(zhàn)處 汪青青）

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鄭雯潔副主任：每周一下午，周三上午,，周六下午