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　　皮膚上經(jīng)常有瘀斑,，要上醫(yī)院做個檢查，看看是不是患上了罕見的卡梅綜合征。近日，7個月大的患兒小翊（化名）接受血管栓塞治療后康復(fù)出院。

　　小翊出生2個月時身上皮膚經(jīng)常有瘀斑，和平時說的胎記明顯不同。家長于是帶他去溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院,、育英兒童醫(yī)院兒童血液科就診,。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患兒的血小板減少，MRI檢查提示右橫隔有巨大血管瘤,，診斷為卡梅綜合征,。

　　醫(yī)生介紹，卡梅綜合征又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征,，是一種罕見的血管瘤疾病,，通常是在血管瘤的基礎(chǔ)上合并了血小板減少、微血管溶血性貧血及消耗性凝血功能障礙等一系列臨床表現(xiàn),，多見于新生兒及嬰幼兒身上,，死亡率為10%~37%。該病主要特征為腫瘤快速生長,，異常血管內(nèi)血小板聚集,、激活和消耗，進(jìn)而導(dǎo)致血小板減少,、微血管溶血性貧血及消耗性凝血功能障礙,，嚴(yán)重感染后導(dǎo)致敗血癥及腫瘤侵襲重要器官導(dǎo)致出血等。由于該病臨床上少見,，容易被誤診,。目前可用的治療手段有藥物治療、放射治療,、介入治療,、手術(shù)治療等。該院兒童血液,、兒童外科及介入醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科團(tuán)隊討論后,，考慮到患兒年齡小、血管細(xì),，決定先用藥物治療,，等孩子1歲左右再行介入微創(chuàng)治療。不料小翊到了7個月大時,，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)瘤體增大很快，血小板下降,，說明藥物治療逐漸出現(xiàn)耐藥性,。

　　“再不做手術(shù)的話會有生命危險！”卡梅綜合征常累及重要的血管神經(jīng)甚至內(nèi)臟器官,，切除手術(shù)難度高,、風(fēng)險大，且通常無法完全切除,。經(jīng)過多學(xué)科會診后,，該院介入醫(yī)學(xué)科主任姚紅響決定為小翊做右橫隔血管瘤介入栓塞治療,。由于介入科的治療器械主要針對成人，沒有專門針對嬰兒的器械,，而嬰兒血管細(xì)小,，醫(yī)生在手術(shù)中面臨不少困難。在麻醉醫(yī)師通力協(xié)助下,，姚紅響團(tuán)隊用了整整3個小時,，在瘤體內(nèi)找到多條有供血功能的動脈完成栓塞治療。術(shù)后B超復(fù)查顯示,，血管瘤明顯縮小,，血小板維持穩(wěn)定。

來　　源：《溫州都市報》2023.10.18 04版

原文鏈接：http://newspaper.wzrb.com.cn/newspaper?mediaKey=wzdsb&publishTime=2023-10-18&classify=0&id=10&showArticleDetail=true&docId=190305&curEdition=04