去年,，包珍妮勉強還能坐會兒,。
包珍妮最重時是30多公斤,，7月23日住院前瘦成21公斤,。昨天,，她靜靜地躺在附二醫(yī)ICU內接受治療,。
我想做的事還有很多
老爸老媽,，你們看到這個的時候我應該不在了吧,，別哭哭啼啼的,。你們還有樂樂呢。我終于變成天使,，可以到處飛啦,！連走路都不用，哈哈哈……
我從來沒有說過我愛你們,，今天就說一句吧：我愛爸爸媽媽和弟弟……我愛每一個陪伴我度過人生的人,。
我快13周歲了。能活這么久真的很開心,，盡管我希望能再活長一點,。千萬別讓樂樂重蹈覆轍，給他買個無創(chuàng)呼吸機吧,。
我的骨灰就一半埋樹底,，一半帶著去旅行吧。我喜歡常青樹,，旅行的話去哪兒都可以,，重要的是一家人開心嘛。對了,，那本雜志有拿到的話記得復印一本燒給我,。順便多燒點冥幣，我還是想當土豪,！
我叫包珍妮,，我是最帥的少年,。
--你們的女兒遺筆
☉商報記者 戚祥浩 項琦宜
昨天，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里,，戴著呼吸器,，還有進食管，連睜開眼睛的力氣都沒有,。
這已經(jīng)不知是她幾次患肺炎,。
醫(yī)生說，她一半的肺已經(jīng)沒用了,，仍在危險期,。
然而，最致命的是,，她是一名“ALS” （肌萎縮性脊髓側索硬化癥）患者,。
她只是在一周歲左右，嘗過站立的滋味,。
然后,，站立不穩(wěn)，接著是輪椅,，如今連輪椅也坐不住了,。
這個會寫歌詞、會繪畫,，甚至幾次三番做別人思想工作,，讓對方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準備了一份遺書,，她不忘囑咐父母：千萬別讓弟弟重蹈覆轍,。
然而，年僅6歲的弟弟也一樣,，正一步一個腳印,，追隨著她的步伐。
近日風靡國內外的“ALS（肌萎縮性脊髓側索硬化癥）冰桶挑戰(zhàn)”,，加上各界大佬的參與互動,，這種俗稱“漸凍人癥”的疾病一時成為網(wǎng)絡熱點,。
但對于包珍妮一家,，噩夢從未驚醒過。
“老天啊,，你睜開眼睛看看我,，我過的是什么日子，給我指條明路吧,！”父親包宗鋒不久前剛學會用微信,，他的個性簽名沉重得讓人無法呼吸,。
姐弟倆接連患上“ALS”
很早以前，美國一部講述“ALS”患者的電影,，主人公也叫“珍妮”,。
冥冥中一種巧合，她也叫“珍妮”,。她的父親是文成黃坦山區(qū)人,，母親是洞頭人，身體都很健康,。
珍妮在一周歲左右學會走路,，大人把她放地上，她邁了一步,，又一步,，還能回頭來，咧著嘴笑,。
一家人歡天喜地,。
然而，命運卻來了180度大轉彎,。珍妮突然連站都站不住了,。
家人慌忙帶她去醫(yī)院檢查，包珍妮一周歲多時,，被診斷出“漸凍人癥”,。
包宗鋒夫妻倆不愿相信這一殘酷結果，奔走全國求醫(yī),，但珍妮沒有絲毫好轉,，漸漸的，下肢失去運動能力,，上肢只有手指能動,，脊椎發(fā)生變形。
珍妮不得不坐上了輪椅,。
在旁人的勸說下,，夫妻倆咨詢醫(yī)生得知，如果再生一個男孩,，患病概率僅為25%,，于是他倆在2008年又生下一子，起名包奧健,。
包奧健9個月時,，依然無法站立。被寄予深切希望的弟弟，還是和姐姐一樣發(fā)病了,。
“醫(yī)生,，說這是我們倆基因關系，湊到一起,，就出問題了,。”第三胎,，包宗鋒從未想過嘗試,。
13年來噩夢從未驚醒
姐弟倆接連患上“ALS”，徹底打亂了包宗鋒夫婦的生活,。
珍妮六歲開始,，無法自己翻身。奧健去年開始,，也無法自己翻身,。
包宗鋒夫妻倆，一人陪在一個孩子身邊,，每隔一小時,，就要幫睡夢中的兒女翻身。
“一旦翻身不及時,，他們會受不了叫,，再遲點翻，手就會變得青腫一片,?！?/span>
珍妮后來在好心人幫助下，去茶山二小讀書,。夫妻倆在學校對面的小巷里,，開了一家只有兩張理發(fā)椅的小小理發(fā)店。每到下課鈴聲響起,，包宗鋒便會像觸電一樣跳起來,，急忙跑到學校，抱孩子去上廁所,。
但由于先天不足,，即便悉心照顧，孩子們還是非常容易受感染,，動不動就會生病,，小感冒都要馬上到醫(yī)院打針、吸痰,，動輒住院數(shù)周,。
“這個孩子養(yǎng)大了,，也沒用,，還是不要了吧,。”包宗鋒的父母一再勸他,。
對于自己身上掉下的“肉”,，夫妻倆從未想過放棄。
這次,，是珍妮第四次住進ICU病房,。
13年來，類似的大病,，珍妮共患過14次,。奧健也患過8次。每次都是肺炎,。
如今,，珍妮的一半肺都沒用了，她還在為戰(zhàn)勝此次肺炎努力,。
醫(yī)生說,，她還未度過危險期。
包宗鋒已經(jīng)負債40多萬元,， “有些好心人看我們可憐,，都說，‘借你的錢,，不要了’”,，但其中23萬元是必須償還的。
包宗鋒嘴里一直念叨著自己的房東,，8年來未給他漲過房租,，最后還是他不好意思，主動漲了一點,。
他們一家在茶山的簡陋住房,，一個月租金是420元。
昨天,，他在IUC病房前不停地踱步,，不敢看剛拿出來的費用清單。
“我希望能再活長一點,?！?/span>
去年，珍妮小學六年級畢業(yè),。
她成績優(yōu)異,，幾乎次次第一,。
就算生病耽誤了許多天的功課，回去一考試,，分數(shù)還是一百,、九十幾，年年獲獎學金,。她還特別喜歡畫畫,，家里的墻上，貼滿了各種獎狀,。
“珍妮的文筆很好,，很有意志力?！彼呐笥殉鯈惯@樣評價她,。
原本，珍妮要上初中,。
但去年開始,，她連輪椅都坐不住了。
不得已,，珍妮只能待在家里,。她經(jīng)常上網(wǎng)打發(fā)時間，和許多和她患同樣病的人,，一起相互安慰,。
“外面的世界，我走不遍,，但我想和你一樣,，腳踏實地，我想和你一樣,，用手描繪明天,。”即便如此,，珍妮依然對未來充滿憧憬,。
為了培養(yǎng)以后的能力，珍妮和其他3個朋友,，開了一家名為“紳士の口袋”網(wǎng)店,。
沒想到，此次肺炎如此近乎絕情,。
珍妮一度昏迷不醒,。
昨天傍晚，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里,，戴著呼吸器,，還有進食管,，骨瘦如柴，手臂就像七八歲的孩子一樣,，連睜開眼睛的力氣都沒有,。
“我希望能再活長一點?！边@個會寫歌詞,、會繪畫,，甚至幾次三番做別人思想工作,，讓對方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準備了一份遺書,，她不忘囑咐父母：千萬別讓弟弟重蹈覆轍,。
“加油！”記者沖她豎起大拇指,。
包珍妮點了點頭,，眼眶濕了。
比癌癥還要殘忍的病癥
在附一醫(yī)神經(jīng)內科主任醫(yī)師何金彩教授看來,，漸凍人癥甚至比癌癥還要殘忍得多,。
“某些癌癥可以緩解，或者是進行治療,，但漸凍人癥不僅沒有任何可以治愈的方式和藥物,，更在于還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程?！焙谓鸩薀o奈地告訴記者,。
據(jù)悉，漸凍人癥是運動神經(jīng)元病的一種,，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化癥（簡稱ALS）,，破壞的是人體的運動神經(jīng)，其他神經(jīng)系統(tǒng)則是正常的,，也就是思維和意識完全沒有問題,，能聽、能看,，也會感覺到疼痛,。大多數(shù)漸凍人的身體像是被冰雪凍住，今天是腿,，明天是手臂,，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉動的肌肉也不例外……最終都是因為呼吸衰竭而死亡,，但這個過程中,，漸凍人的頭腦清醒如常,，清晰地看著自己逼近死亡。
在醫(yī)生的眼里,，“漸凍人”是罕見病,，但卻不是新病。僅在附一醫(yī),，一年就有幾十例這樣的病人,，其中年齡最大的60多歲，最小的30多歲,，其中以四五十歲的中年人最為常見,。而在男女比例方面，男性比例則較高,，為1.2-2.5：1,，也就是說，3個患者中,，有2個可能為男性,。
何金彩認為，對于患了“漸凍人”癥的家庭,，考驗的不僅僅是患者,，對于患者家屬來說，更是漫長的煎熬,?！暗昧诉@個病，家屬要有持久作戰(zhàn)的心理準備,?！?/span>
何金彩表示，由于漸凍人癥相當于絕癥中的絕癥,，沒有有效的治療方式,，患者的存活年限為2-6年。而在這期間,，要活下去,，漸凍人和他的家人們靠的是堅強的意志，得這個病就像是全家一起打一場硬仗,。
本文摘自：溫州商報 2014/08/22 03版
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