當(dāng)你看到一個手指特別細(xì)長的人,，一定會羨慕他可能具有彈鋼琴的先天條件,，但幾乎不會想到這個人可能患上了一種叫做“馬凡氏綜合征”的罕見疾病。日前,，在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院心胸外科,，楊美高醫(yī)生帶領(lǐng)他的手術(shù)團(tuán)隊(duì)耗時近7小時，為一例罕見“馬凡氏綜合征”患者成功實(shí)施手術(shù),，經(jīng)過術(shù)后3周的恢復(fù),，患者終于康復(fù)出院。
A 身體主要特征 伸臂指尖距離比身高長15厘米
黃先生今年35歲,，湖北籍來溫務(wù)工人員,。其父母、兄弟姐妹個頭均不高,，唯獨(dú)他的身高達(dá)到180厘米,，但體重不到63千克，整個人看起來高高瘦瘦,，且手指和腳趾特別細(xì)長,，張開雙臂兩手指尖距離達(dá)195厘米,，比身高還要長15厘米。
因出現(xiàn)胸悶,、氣短和咳嗽等癥狀,，黃先生7月20日來到溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院檢查，檢查結(jié)果讓值班醫(yī)生大吃一驚——黃先生患的是罕見的“馬凡氏綜合征”,。
B 主要病癥 心臟主動脈瘤擴(kuò)張,，隨時因大出血猝死
黃先生的心臟主動脈直徑擴(kuò)張至8.5厘米左右，是常人的近3倍,；因?yàn)樾呐K主動脈瘤巨大伴有主動脈瓣重度返流,，導(dǎo)致左心室舒張末內(nèi)徑9厘米，是正常人的近2倍,。
楊醫(yī)生說：“正常人的主動脈根部直徑大約3厘米,，當(dāng)直徑大約4.5厘米，就會有一定的危險,；當(dāng)大于5厘米時,，就需要做手術(shù)，直徑大于6厘米時,，隨時有破裂而導(dǎo)致死亡的危險,。”而患者的主動脈血管和左心室已被撐得非常大而薄，非手術(shù)治療的話,，隨時可能因主動脈瘤破裂,，導(dǎo)致大出血或心臟破裂等原因死亡。因此,，“馬凡”被醫(yī)生稱為“麻煩”,。像黃先生這種情況，醫(yī)生說五六年內(nèi)還是第一次遇見,。
資深醫(yī)生說,，以前這種疾病做手術(shù)要面臨“三戰(zhàn)”。一是“苦戰(zhàn)”,，一臺手術(shù)耗時往往12到24個小時,；二是“血戰(zhàn)”，因要切開主動脈血管和心臟,，每臺手術(shù)要消耗鮮血5000~10000毫升,；三是成功率比較低，所以也被稱為“死戰(zhàn)”,。
C 手術(shù)歷時近7小時 心臟休眠長達(dá)3小時
此次,，醫(yī)生們?yōu)榱私鉀Q黃先生的大“馬凡”，經(jīng)過了7天的準(zhǔn)備。7月27日上午9時,，醫(yī)生開始手術(shù),。打開胸腔，他們發(fā)現(xiàn)黃先生的主動脈擴(kuò)張得像一個充氣的圓氣球,；心臟如斗,，膨脹得像一頭成年牛的心臟。醫(yī)生首先為黃先生建立體外循環(huán)系統(tǒng),，然后讓心臟暫時停止跳動并將之降溫……難度很大的是帶主動脈瓣人工主動脈血管置換手術(shù),，在醫(yī)生看來，該手術(shù)屬于“大工程”,，手術(shù)中既要保證人工血管與患者自身血管接合后不出血,，還要解決重建冠狀動脈口等關(guān)鍵難題，早期不少患者因手術(shù)中縫合出血導(dǎo)致各種意外而死亡,。手術(shù)一直持續(xù)到當(dāng)天下午3時30分,，即將結(jié)束時，醫(yī)生為患者置換了主動脈瓣及升主動脈,此時休眠長達(dá)3個小時的心臟再次有力地跳動起來……
楊醫(yī)生說,，經(jīng)過手術(shù)，黃先生的心臟明顯變小,，隨著逐漸康復(fù),，心臟將恢復(fù)到常人大小。但因疾病造成骨骼變化的情況,，如手指細(xì)長,、個子高瘦等情況將不會改變，這些身體特征需黃先生在以后的生活中注意保護(hù),，否則容易引起骨折等,。溫都記者王雄濤
醫(yī)生告訴你
溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院心胸外科主任醫(yī)師楊美高
“馬凡”屬先天性遺傳性疾病
馬凡氏綜合征屬先天性遺傳性疾病，該病會造成患者整體骨骼發(fā)生變化,，其特征為四肢,、手指、腳趾細(xì)長,，身體高瘦,，身高明顯超出常人，上肢兩指尖的距離大于身高,，常見的就是手長腳長,，關(guān)節(jié)腫大，同時視力也會發(fā)生變化,。
該病患者95%死于心血管并發(fā)癥,，常見為動脈瘤破裂和充血性心力衰竭。因此,，醫(yī)生建議有上述癥狀的人,，應(yīng)及時到醫(yī)院復(fù)查,。
相關(guān)鏈接 不少運(yùn)動員 因患該病死亡
馬凡氏綜合征容易成“巨人殺手”，不少運(yùn)動員因患該病死亡,。據(jù)材料顯示,，1988年，身高196厘米的原美國女排主攻手海曼,，在球場因主動脈瘤破裂出血猝死,；2001年，身高204厘米的排球國手朱剛,，也因動脈瘤破裂猝死,。也有人懷疑美國游泳健將菲爾普斯患有馬凡氏綜合征，但有醫(yī)生分析認(rèn)為,，菲爾普斯可能只是吻合“馬凡氏綜合征”中少數(shù)臨床表現(xiàn)的一個正常人,。
本文摘自:溫州都市報 2015/8/27 第A11版
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