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7月23日,，患“罕見病”康復(fù)的吳先生,，到溫醫(yī)大附二院復(fù)查,，并感謝醫(yī)生趙琦峰,、劉勇,。醫(yī)生說,，每1000萬人中有1例洛伊迪茨綜合征患者，他們?yōu)閰窍壬龅氖中g(shù)在溫州屬首例,。

5月中旬，吳先生因胸悶氣促到溫醫(yī)大附二院檢查,。劉勇見其瘦骨嶙峋,、扁胸駝背、肚皮膨隆,、步履蹣跚,，全身上下長滿疣狀物，詢問病史得知,，他還曾接受過左眼白內(nèi)障手術(shù)和兩次精索靜脈曲張手術(shù),。根據(jù)臨床表現(xiàn)和文獻(xiàn)，劉勇判斷吳先生可能患有洛伊迪茨綜合征,。

據(jù)介紹,，洛伊迪茨綜合征是一種以血管、骨骼病變?yōu)樘卣鞯某Ｈ旧w顯性遺傳結(jié)締組織病,，白內(nèi)障,、脊柱側(cè)彎、漏斗胸,、皮膚病,、主動(dòng)脈瓣反流及主動(dòng)脈瘤等是主要臨床表現(xiàn)，其中主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈瘤容易導(dǎo)致心衰或主動(dòng)脈夾層破裂死亡,。當(dāng)時(shí),，吳先生的主動(dòng)脈竇部擴(kuò)張至直徑60mm，這一數(shù)值遠(yuǎn)超正常人（20～30mm）,，也超過手術(shù)臨界值（45mm）,。這意味著，他隨時(shí)都有生命危險(xiǎn),。

醫(yī)生決定采用Bentall手術(shù)聯(lián)合NUSS手術(shù),，然而此舉風(fēng)險(xiǎn)極大。詳細(xì)了解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后,，吳先生在手術(shù)告知單上簽了字,。

趙琦峰介紹Bentall手術(shù)：“我們要切開升主動(dòng)脈切除病變的主動(dòng)脈瓣，用一個(gè)帶有機(jī)械瓣膜的人工血管置換自身的主動(dòng)脈瓣和升主動(dòng)脈,，同時(shí)在人工血管上打孔并將左右兩個(gè)冠狀動(dòng)脈開口縫合重建于人工血管上,?！?/span>

他說：“因吳先生是漏斗胸，前胸嚴(yán)重壓迫心臟,，我們需要將塑型合適弧度的長條形金屬固定裝置,，自右側(cè)肋間進(jìn)入左側(cè)肋間引出，固定在兩側(cè)胸壁上,，強(qiáng)行抬起前胸,，讓剛剛接受手術(shù)后脆弱的心臟可以自在輕松地跳動(dòng)，否則心臟會因受壓停止跳動(dòng),，手術(shù)前功盡棄,。這就是先天性漏斗胸的NUSS手術(shù)?！?/span>

手術(shù)持續(xù)約10小時(shí),。其間靠人工心肺機(jī)維持器官血液灌注，吳先生的心臟停跳近5小時(shí),。手術(shù)后,，吳先生回到重癥監(jiān)護(hù)室。接著,，他挺過了術(shù)后心衰,、肺部感染、胸骨切口裂開等難關(guān),。

劉勇說,，單純Bentall手術(shù)的死亡率在5%～16%，而Bentall手術(shù)聯(lián)合NUSS手術(shù),，死亡率更高,。他說，吳先生成功接受Bentall術(shù)聯(lián)合NUSS術(shù)在溫州屬首例,，目前在國內(nèi)外文獻(xiàn)亦尚未見報(bào)道,。

來源：溫州都市報(bào)

鏈接：http://news.wendu.cn/2019/0723/771487.shtml