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媒體報道
【溫州晚報】溫醫(yī)大附二院兩個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)兩例林奇綜合征

作者:胡海珍 來源:溫州晚報 發(fā)布時間:2022/5/29 8:26:02

這種癌會遺傳,! 溫州有一家三代人都患上了

  近日,,38歲的馮先生因“大便次數(shù)增多一個月”,就診于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院肛腸外科,,結(jié)果發(fā)現(xiàn)是結(jié)腸癌,。

  術(shù)后,經(jīng)詢問,,該醫(yī)院肛腸外科主任醫(yī)師王中林發(fā)現(xiàn)馮先生的父親也因結(jié)直腸癌,、肺癌、食管癌,,先后做了4次手術(shù);其侄女患有乳腺癌,。

  王中林敏銳抓住這一關(guān)鍵家族史信息,,高度懷疑馮先生患的是一種叫“林奇綜合征”的病。此后,,根據(jù)馮先生術(shù)后病理,、免疫組化、基因檢測結(jié)果,,證實了他此前的判斷,,馮先生的確患“林奇綜合征”。這已經(jīng)是近兩個月來該科接診的第二例家族遺傳性大腸癌,。

  王中林介紹,,林奇綜合征是一種常染色體顯性遺傳病,具有明顯家族聚集性,,患者有50%的可能將突變基因傳遞給下一代,,臨床上稱為遺傳性非息肉型大腸癌,。

  針對馮先生的情況,王中林團隊進一步與他溝通,,制訂后續(xù)治療和復(fù)查方案,,還叮囑馮先生一定要做好家屬遺傳性結(jié)直腸癌的篩查工作,早發(fā)現(xiàn),、早預(yù)防,、早治療。

  “一般人結(jié)直腸中的腺瘤發(fā)展至腺癌需要8~10年,,而林奇綜合征患者僅需2~3年左右,。”王中林介紹,,林奇綜合征患者很容易發(fā)生多處原發(fā)腫瘤(包括結(jié)直腸癌,、乳腺癌、胃癌,、子宮內(nèi)膜癌,、卵巢癌、小腸癌,、輸尿管和腎盂癌等),;其中54%~61%的患者會發(fā)生第二種原發(fā)腫瘤,15%~23%的患者會發(fā)生3種或更多的原發(fā)腫瘤,。所以早期確診林奇綜合征,,將影響對疾病的后續(xù)管理及對其他惡性腫瘤的篩查。

  說到這里,,大家可能更關(guān)心的話題是:哪些患者需要篩查林奇綜合征呢,?2021年中國臨床腫瘤學(xué)會指南提出,依據(jù)中國人林奇綜合征家系標(biāo)準(zhǔn),,符合以下條件,,應(yīng)該高度懷疑為林奇綜合征家系,建議進一步基因檢測:家系中至少有2例組織病理學(xué)明確診斷的結(jié)直腸癌患者,,其中的2例為父母與子女或同胞兄弟姐妹的關(guān)系(一級血親),,并且符合以下任一條件:

  1.至少1例為多發(fā)性結(jié)直腸癌患者(包括腺瘤);

  2.至少1例結(jié)直腸癌發(fā)病年齡<50歲,;

  3.家系中至少1例患林奇綜合征相關(guān)腸外惡性腫瘤(包括胃癌,、子宮內(nèi)膜癌、小腸癌,、輸尿管和腎盂癌,、卵巢癌和肝膽系統(tǒng)癌)。

  值得提醒的是,,腸鏡檢查依然是篩查結(jié)直腸癌的金標(biāo)準(zhǔn),。結(jié)直腸癌患者首次確診后,,10年內(nèi)出現(xiàn)第二原發(fā)結(jié)直腸癌的風(fēng)險為16%~30%,腸鏡篩查不僅能夠減少大腸癌的發(fā)生,,而且可以顯著降低相關(guān)病癥的死亡率,。

  觀察結(jié)果表明,從20歲開始患大腸癌的危險性增加,,而且小腺瘤可很快發(fā)展為癌,。針對遺傳性非息肉性大腸癌家族成員,王中林建議,,應(yīng)從20歲開始隨訪,,每1~2年全結(jié)腸鏡檢查1次,40歲以后每年檢查1次,。

2022052902 溫州晚報.jpg


來  源:《溫州晚報》 2022.05.29 02版

原文鏈接:http://newspaper.wzrb.com.cn/newspaper?mediaKey=wzwb&publishTime=2022-05-29&classify=0&id=12

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